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Kidney/관련정보

국소성 분절성 사구체 경화증 (FSGS), 무엇인가?

 

 

 FSGS라는 병명을 확진 받았을 때 참으로 많이 놀랐었습니다. 예후가 좋은 질병이길 바랐는데, 대부분 안 좋은 쪽으로 치우친 그런 병이더군요. 하지만 병을 정확히 알아야지 그에 대한 준비와 마음가짐을 잘 준비 할 수 있을 것으로 생각합니다. 국소성 분절성 사구체 경화증이 무엇인지, 제가 알아본 정보를 정리하여 봅니다.

 

 

 

1. 국소성 분절성 사구체 경화증 (Focal Segmental Glomerulosclerosis :FSGS)란?

  소변을 만들어내는 콩팥의 기본단위인 사구체가 손상되는 질병으로 원인불명인 경우 일차성 국소성 분절성 사구체 경화증, 유전적 원인, 바이러스 감염, 약물, 콩팥의 구조적 이상 등의 원인이 있는 경우에 이차성 국소성 분절성 사구체 경화증으로 나누어 집니다. 소아 신증후군의 약 10%, 성인 신증후군의 약 20~25%를 차지하는 질환입니다.

 

 

 

2. 증상

  주로 동반되는 증상은 고혈압, 고지혈증, 부종, 다량의 단백뇨가 동반된다고 합니다. 저도 처음에 증상이 고혈압과 고지혈증이 동반되면서 증상이 악화된 기억이 납니다. 신장이 정상적인 기능을 할 경우에는 아무 걱정 없던 것들이, 이상이 생기니 여러 가지 부작용들이 복합적으로 나타나게 됩니다.

 

 

 

3. 치료방법 및 예후

  치료방법으로는 신장기능을 최대한 유지하기 위한 보존적 치료법이 주를 이루며, 고혈압, 고지혈증, 다량의 단백뇨 등의 증상을 동반하므로 관련 증상을 억제 가능하도록 도와주는 약물을 사용합니다. 저도 현재 같은 약물들을 사용하고 있습니다.

  FSGS의 예후는 다른 신장염보다 예후가 좋지 못하다고 합니다. 스테로이드에 대한 반응도 낮고, 사람에 따라서 반응 정도가 다르므로 교수님들께 여쭤보면 예후가 좋지 못한 편에 속한다고 말씀하십니다. 하지만 아직 확정적인 논문자료도 발표된 것이 없는듯 합니다.(특히 우리나라는 외국사례처럼 연구된 사례가 많지 않는 것으로 보입니다.)

 

FSGS의 치료

1. 단백뇨가 적게 나오거나, 특별한 증상이 없을 경우에는 혈압조절, 콜레스테롤 수치조절, 저단백 식이등의 치료가 필요함

2. 단백뇨가 신증후군 범위의 용량(하루 3.5g이상)이 나오면 면역억제제 사용을 고려함.

   첫번째로 스테로이드를 사용하고, 통상적으로 6-8주 정도 복용하게됩니다.

   (소아 FSGS환자의 경우에는 성인보다 관해율이 높다고 합니다. 25%-60%정도 )

   이러한 치료로 관해가 오지 않거나, 이후 재발하는 경우 이외의 면역억제제등이 사용됩니다.

 

출처: 서울대학교병원 신장내과 온라인상담실

 

 

 

4. 예방방법

  가능하다면 신장질환은 예방하는것이 제일 좋은 방법이라 생각합니다. 신장은 한번 나뻐지면 좋게 바꿀 수 없다고 합니다. 특히 이식받기도 쉽지 않고, 이식이 어려울 경우 투석방법을 통해서 신장기능을 대체하여야 하, 건강할때 지키는 것이 가장 좋은 방법이라고 생각합니다.

 

저도 30이라는 나이에 원인도 모르게 발병한 일차성 FSGS입니다. 평소 고지혈증이 있어서 주기적으로 혈액검사를 했지만, 6개월이라는 시간이 지나서 확진을 받게 되었습니다. 그만큼 자각하기가 쉽지 않은 질환이 신장 질환인 것 같습니다.

 

자각증상이 없어서 일찍 발견하지 못하면, 신장이 많이 망가진 이후에 자신이 신장 질환이 생긴것을 인지 할 수 있으므로, 평소 규칙적인 소변검사나 혈액검사를 통해서 건강상태를 체크하고, 저염식과 규칙적인 운동을 통해서 혈압관리를 꾸준히 하셔서 건강할때 유지하시면 좋겠습니다.